Диффузный склероз Шольца

Диффузный склероз Шольца
- наследственная патология с неустановленным типом генетической трансмиссии. В основе болезни лежит дефицит лизосомальной аргилсульфатазы - А. Заболевание начинается с двух лет жизни ребёнка с изменения фонации и приостановки психического развития. Затем выявляются вялый или спастический паралич, атаксия. В последующем развивается слабоумие, речь теряется, контакт с окружающими полностью прерывается. Длительность заболевания – несколько лет, обычно дети умирают от присоединившегося интеркуррентного заболевания вскоре (спустя 3-5 лет) после начала болезни. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Диффузный склероз Шольца" в других словарях:

  • ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ — (morbus Schilderi) (син. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo leuko pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascu laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerose cerebrale centro Iobaire,… …   Большая медицинская энциклопедия

  • СИФИЛИС — СИФИЛИС. Содержание: I. История сифилиса...............515 II. Эпидемиология.................519 III. Социальное значение сифилиса........524 IV. Spirochaeta pallida .............,, 527 V. Патологическая анатомия...........533 VІ.… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ — мед. Метахроматическая лейкодистрофия наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетического дефекта,… …   Справочник по болезням


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»